Рис.1 Формирование физиологических изгибов позвоночника в процессе эволюции и их влияние на прямохождение.

Позвоночный столб работает как центральная ось тела. Известный французский ортопед Adalbert Kapandji сравнивал позвоночник с мачтой  (рис.2). Вместо паруса и оснащения выступают наши внутренние органы и верхний плечевой пояс. А поддержание оси позвоночника-мачты зависит от мышц тела человека. Наши физиологические изгибы (шейный и поясничный лордоз, грудной кифоз) выстроены так, чтобы обеспечивать равномерное распределение нагрузки. Естественно при смещении каких-то элементов будет нарушаться вся система. Так развитие деформации позвоночника приводит не только к косметическому дефекту, но и к страданию функции внутренних органов, таких как сердечно-сосудистая система, дыхательная система и др.

Рис.2 Нарушение распределения нагрузки при деформации позвоночника.

В вертебрологии одним из важнейших понятий является баланс позвоночника. Баланс – это равновесие элементов, которые выстраивают ось позвоночника. Первые исследования, посвященные балансу позвоночника, появились в XVII веке и связаны с Giovanni Alfonso Borelli, «отцом биомеханики позвоночника». В XX веке появление систем фиксации, которые могли повлиять на форму позвоночника, спровоцировало на дальнейшие серьезные исследования проблемы баланса позвоночника. Французские и американские ученые выяснили, что ось позвоночника коррелирует с центром тяжести тела человека. Эти фундаментальные знания привели к пониманию того, что деформация позвоночника изменяет баланс всего тела человека. Для исправления дисбаланса тела включаются компенсаторные механизмы, перераспределяются движения в крупных суставах, нагрузка появляется в функционально не предназначенных для этого местах.

Американский хирург Frank Schwab с коллегами связал нарушение баланса позвоночника в сагиттальной плоскости с нарушением качества жизни. По данным этих исследований излишний наклон позвоночника вперед провоцирует изменения в системе позвоночник-таз и способствует развитию боли в спине и нижних конечностях.

На сегодняшний день оценка баланса позвоночника проводится на основе рентгенограмм в полный рост. Учитываются физиологические и патологические искривления, смещение общей оси, положение позвоночника относительно таза и крупных суставов.

Рис.3   Показатели,   на   которые   следует   ориентироваться   при оценке баланса позвоночника.

Понимание о сбалансированности позвоночника позволяет хирургам не делать ошибок, которые приведут к осложнениям после операции.

Считается,     что     после      завершения     роста     костного     скелета прогрессирование заболевания прекращается.

Основной жалобой при посещении врача часто является не сама боль, а беспокойство по поводу косметического дефекта («горба»).
Помимо этого, пациенты предъявляют следующие жалобы:
⦁ усталость и мышечная скованность в конце дня;
⦁ боли, возникающие при скручивании, сгибании вперед или назад, например, при занятиях гимнастикой, фигурным катанием, танцами или другими видами спорта, требующими подобных движений;
⦁ мышечные спазмы или судороги;
⦁ ограничение гибкости;
⦁ чувство неустойчивости при ходьбе и беге.

Серьезное повреждение спинного мозга или внутренних органов при этом заболевании встречается очень редко. Иногда при выраженной кифотизации позвоночника может произойти сдавление легких, которое приводит к затрудненному дыханию.

Кроме того, при патологическом кифозе происходит компенсаторное усиление  изгиба  в  поясничном  или  шейном  (а  иногда  и  обоих) отделах позвоночника. Это приводит к нарушению биомеханики позвоночного столба в целом, перегрузке в межпозвонковых дисках и суставах, а также раннему проявлению дегенеративных расстройств в них с появлением болей в смежных (шейном и поясничном) отделах.

Диагностика.
Наиболее важным и информативным исследованием является рентгенография позвоночника. На рентгеновских снимках определяется изменение формы позвонков на клиновидную. Также немаловажно выполнять функциональные снимки, определяющие мобильность сегментов позвоночника, для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, такими как анкилозирующий спондилит. Для оценки баланса туловища и определения показаний к операции и ее объема необходимо выполнение телерентгенорамм (стоя во весь рост на специальном оборудовании). Помимо этого выполняют КТ и МРТ.

Динамическое наблюдение и активное нехирургическое лечение:
⦁ пациенты с данным заболеванием должны наблюдаться у ортопедов для оценки динамики развития заболевания, чтобы не упустить момент для более активного лечения;
⦁ даже при кифотизации, которая не прогрессирует и не вызывает болевой симптоматики, пациенты должны находится под наблюдением у врача. В этом случае, если заболевание начинает прогрессировать, нужный момент начала лечения не будет упущен.

В детском возрасте таким пациентам рекомендуется ношение  специальных корсетов, которые могут остановить развитие заболевания или даже скорректировать изгибы позвоночника.

Рекомендации, которые следует соблюдать приношении корсетов:
⦁ для достижения эффекта корсеты необходимо носить постоянно;
⦁ срок ношения зависит от тяжести и скорости прогрессирования искривления и составляет 1–2 года;
⦁ считается, что при тяжелой деформации (кифотизация грудного отдела более 75 градусов) ношение корсетов не является эффективным;
⦁ некоторые специалисты считают, что даже после окончания формирования костного скелета существует вероятность успеха при лечении корсетом;
⦁ современные корсеты являются более легкими, менее заметны под одеждой.

Важно чтобы корсет подбирался врачом, а не только консультантом в ортопедическом салоне!!!! 

Физкультура:
Выполнение упражнений, развивающих гибкость и растягивающих мышцы и связки, благотворно сказывается на течении заболевания. Физические упражнения не исправляют деформацию, но они способствуют сохранению гибкости, облегчению и предупреждению болей в спине. Предпочтительны неконтактные виды спорта, такие как аэробика, плавание, езда на велосипеде. В спорте рекомендуется избегать прыжков, вертикальных нагрузок (приседания со штангой, тяга больших весов). Особое значение имеет лечебная физкультура. Суть ее заключается в том, чтобы под контролем опытного специалиста выполнять упражнения, направленные на удержание осанки, т.е. подготавливать мышцы спины к длительной статической нагрузке.

В повседневной жизни полезно использование ортопедических матрасов  и подушек.

Хирургическое лечение болезни Шейермана-Мау показано в следующих случаях:

• тяжелая прогрессирующая деформация при незавершенном росте позвоночника;
• тяжелая деформация, при которой грудной кифоз составляет более 75 градусов;
• наличие неврологического дефицита;
• выраженный болевой синдром, вызванный деформацией и ухудшающий качество пациента;
• выраженный косметический дефект.

Цель операции – коррекция деформации для восстановления нормальных физиологических соотношений в позвоночнике в целом, его баланса и биомеханики движений, купирование болевого синдрома и неврологических нарушений.

В ходе операции достигается коррекция деформации и иммобилизация позвонков в правильном положении при помощи специальных имплантатов.

Рис.2 Рентгенография позвоночника в полный рост после хирургического лечения болезни Шейермана-Мау.

Пациенты обращаются к врачу с различными жалобами:
⦁ косметический дефект (рис.3): «кривая спина», асимметрия плеч, лопаток, деформация грудной клетки, реберный горб; неправильное положение таза.
⦁ боль, которая чаще всего появляется при длительном течении заболевания и его прогрессировании. Боль может появляться при длительном стоянии, при непривычных нагрузках, особенно часто у пациентов с избыточным весом и при отсутствии регулярных физических занятий;
⦁ развитие неврологической симптоматики также чаще возникает при длительном течении заболевания и его прогрессировании, проявляется иррадиацией боли в нижние конечности, нарушением чувствительности, нарушением функции тазовых органов;
⦁ в случае тяжелой деформации грудной клетки и сдавлении органов дыхания может возникать нарушение функции органов дыхания.

Рис.3  Косметический дефект при сколиозе.

Диагностика.
1. Осмотр, физикальное обследование (рис.4).
2. Рентгенография позвоночника. Рентгеновские снимки грудного и поясничного отделов позвоночника выполняются в прямой проекции. Для более точной диагностики и предоперационного планирования необходимо выполнение снимков позвоночника в полный рост (телеренгенография позвоночника), а также функциональных снимков с наклонами в стороны.
3. Магнитно-резонансная томография. Выполнение МРТ необходимо при наличии неврологического дефицита. Выполняется при планировании оперативного лечения для определения уровня фиксации имплантатов.
4. Компьютерная томография. В некоторых случаях необходима более подробная визуализация костных структур для определения анатомических особенностей и структурных изменений костей. 3D-КТ реконструкция позволяет более точно спланировать операцию, позволяет моделировать деформацию на 3D- принтере. Иногда КТ выполняется с миелографией для визуализации позвоночного канала, контуров дурального мешка и корешков, определения сдавления дурального мешка и нервов и т.д. Кроме того, рекомендуется при наличии противопоказаний к выполнению МРТ.

Рис.4 Функциональный тест с наклоном вперед.

Консервативное лечение назначается, если заболевание не привело к инвалидизации и значительно не влияет на качество жизни пациента. Во многом инвалидация и ухудшение качества жизни связано с потерей правильного положения позвоночника в пространстве (нарушение сагиттального и фронтального балансов позвоночника).

Рекомендации при консервативной терапии болевого синдрома при идиопатическом сколиозе:
⦁ ежегодное выполнение рентгенограграмм позвоночника, динамическое наблюдение у врача;
⦁ занятия физкультурой: выполнение упражнений, направленных на укрепление мышц брюшного пресса и спины, упражнения для развития гибкости;
⦁ физиотерапевтическое лечение;
⦁ корсетотерапия часто эффективно используется у растущих пациентов с небольшими (до 45°) деформациями, чаще всего поясничными или грудопоясничными, с целью профилактики оперативного лечения или отсрочки операции на более позднее время. Корсет может использоваться как два-три часа в день, так и постоянно. Метод требует постоянного наблюдения пациента у врача и инженера по корсетным технологиям для своевременного исправления корсета на фоне растущего организма. У взрослых применяется краткосрочное использование корсетов при физических нагрузках для предотвращения стрессовых нагрузок на позвонки (длительное применение не рекомендуется в связи с риском ослабления собственного мышечного корсета);
⦁ во время обострения заболевания назначается курс медикаментозных блокад   и   инфузий,   направленных   на   снижение   отека, улучшение   кровоснабжения   невральных   структур   и    передачи   нервных импульсов, купирование болевой симптоматики.

Показания к хирургическому лечению:
⦁ прогрессирование деформации на фоне незавершенного роста скелета;
⦁ отсутствие эффекта от консервативной терапии;
⦁ слабость в мышцах и нарушение чувствительности в нижних конечностях;
⦁ развития вторичных     дегенеративных     проявлений     с выраженной болевой или неврологической симптоматикой;
⦁ нарушение функции легких и сердца (одышка, сердечная недостаточность) на фоне прогрессирования деформации;
⦁ выраженное ограничения    нормальной    функциональной активности, которое существенно снижает качество жизни в целом;
⦁ косметические показания.

Цели операции:
1. Восстановление формы, баланса и функции позвоночника, а так же формы грудной клетки.
2. Коррекция деформации.
3. Уменьшение болевого синдрома.
4. Косметический эффект.

Положительные результаты хирургического лечения зависят от правильной оценки результатов обследования и их сопоставления с имеющейся симптоматикой. Также очень важен психологический настрой пациента, понимание со стороны родственников (при лечении детей).

Хирургическая операция представляет комплексный процесс, состоящий из нескольких этапов:
1. Мобилизация деформации. Подвижность сколиотических дуг является успехом любой операции. Проверяется специальными рентгенологическими тестами на предоперационном обследовании. Небольшие дуги у детей чаще всего достаточно мобильны. У взрослых пациентов или при значительных искривлениях ригидность повышается. Мобилизация может достигаться выполнением  специальных  упражнений  перед  операцией,  вытяжением или в ходе операции путем иссечения связок, межпозвонковых суставов, дисков или позвонков. Такие операции называются остеотомиями. Они, помимо повышения подвижности, снижают риск неврологических расстройств в ходе операции, так как позволяют исправлять деформацию без вытяжения позвоночника, тем самым уменьшая воздействие на спинной мозг.
2. Установка имплантатов. Существуют различные типы имплантатов: ламинарные системы (крючковые), винтовые, гибридные, вентральные и т.д. Их выбор зависит от вида деформации, цели операции и предпочтений хирурга.
3. Коррекция деформации. Существуют различные способы и техники коррекции деформаций позвоночника. Она осуществляется при помощи специального инструментария с целью исправления дуги и, что важно – устранению ротации позвонков. При коррекции деформации осуществляется восстановление физиологических изгибов (лордоз и кифоз), а также устраняется реберный горб без его резекции. Во время коррекции необходимо тщательно следить за функцией спинного мозга для профилактики неврологических расстройств (вплоть до паралича). Поэтому наличие нейромониторинга является обязательным условием оснащения операционной в лечении данной категории пациентов.
4. Стабилизация позвоночника и спондилодез являются завершающими этапами операции. Установленные импланты надежно фиксируются, после чего на костные структуры укладывается аутокость и (или) ее заменитель, чтобы в будущем добиться сращения в оперированном отделе. Это очень важный момент, от качества выполнения которого зависит отдаленный результат операции: не произойдут ли в дальнейшем потеря коррекции, достигнутой в ходе операции, или перелом конструкции, требующие повторного вмешательства.
5. Декомпрессия спинного мозга и корешков спинномозговых нервов. Это вмешательство используется только, если есть показания в виде неврологических нарушений из-за сдавления спинного мозга. Она достигается путем резекции связок, дуги, суставных отростков или части позвонка.

Рис.6 Рентгенография позвоночника в полный рост до и после оперативного лечения пациента с идиопатическим сколиозом.

Рис.7 Развитие дегенеративно-дистрофических процессов в позвоночнике, изменение высоты междиского пространства, нарастание деформации.

Наиболее часто деформируется поясничный отдел позвоночника. Помимо деформации из «стороны в сторону», процесс также сопровождается выпрямлением позвоночника (потерей поясничного лордоза).

Доказано, что этот сколиоз, как и идиопатический, может прогрессировать с возрастом (рис.8) .

Рис.8 Прогрессия деформации позвоночника вследствие развития дегенеративных процессов с течением времени. (Aebi (2005) Euro Spine v 14: 925 – 948, Pritchett JW, Bortel DT: Spine 18:700–703, 1993)

Симптомы:
⦁ боль в спине с иррадиацией в нижние конечности;
⦁ нарушение чувствительности в нижних конечностях;
⦁ стреляющие боли в нижние конечности;
⦁ мышечная слабость в нижних конечностях;
⦁ невозможность стоять прямо;
⦁ невозможность смотреть перед собой;
⦁ нарушение мочеиспускания и дефекации.

Диагностика:
1. Рентгенография позвоночника должна включать в себя все сегменты позвоночника, а также таз и бедра. Телеметрия с подробным анализом позвоночно-тазовых соотношений чрезвычайно важны для понимания степени нарушений и составления лечебной программы, особенно планирования операции. При выполнении рентгенографии тазобедренные и  коленные  суставы  должны  быть  выпрямлены. Также иногда  необходимо  выполнение  прицельной  рентгенографии  шейного, грудного или поясничного отделов позвоночника.
2. Магнитно-резонансная томография. Ее выполнение необходимо для дифференциальной диагностики неврологического дефицита. Выполняется при планировании оперативного лечения для определения уровня фиксации имплантатов.
3. Компьютерная томография. В некоторых случаях необходима более подробная визуализация костных структур для определения анатомических особенностей и структурных изменений костей. КТ с миелографией рекомендуется при наличии противопоказаний к выполнению МРТ.

Консервативное лечение подходит для большинства пациентов с дегенеративным сколиозом, если заболевание незначительно влияет на  качество жизни пациента.
Оно включает:
⦁ динамическое наблюдение у врача (невропатолога и ортопеда);
⦁ занятия ЛФК: выполнение упражнений, направленных на укрепление мышц брюшного пресса и спины, а также для развития гибкости;
⦁ физиотерапевтическое лечение;
⦁ периодическое ношение корсетов при физических нагрузках (длительное применение не рекомендуется в связи с риском ослабления собственного мышечного корсета);
⦁ лекарственная терапия: сосудистая и витаминотерапия, нестероидные противовоспалительные средства и хондропротекторы;
⦁ во время обострения заболевания необходимо выполнение курса медикаментозных блокад и инфузий, направленных на снижение отека, улучшение кровоснабжения невральных структур, улучшение передачи нервных импульсов, купирование болевой симптоматики.

Показания к хирургическому лечению:
⦁ выраженный болевой синдром, который не поддается консервативной терапии;
⦁ выраженные прогрессирующие неврологические нарушения (боли, нарушение чувствительности, слабость в ногах, нарушение мочеиспускания и дефекации)

Все это приводит к существенному ухудшению качества жизни пациентов.

Цели операции:
В отличие от идиопатического сколиоза у детей, когда большое внимание уделяется косметическому результату операции, у взрослых важно восстановить функцию позвоночника, вернуть качество жизни, а косметический результат, как правило, отходит на второй план. Поэтому на первый    план    выходят    восстановление    баланса    позвоночника    и его стабилизация в оптимальном положении, т.к. именно этот показатель влияет на качество жизни пациентов.

Для достижения этих целей выполняются:
⦁ декомпрессия (см. выше);
⦁ коррекция деформации с восстановлением сагиттального и фронтального баланса;
⦁ сохранение скорректированного положения позвоночника путем фиксации позвонков имплантатами и за счет создания заднего костного блока с помощью костного трансплантата.

Рис.9 Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника до и после оперативного лечения дегенеративного сколиоза.

Симптомы в начале заболевания:
⦁ боли в области крестца и поясничного отдела позвоночника;
⦁ скованность, которая  возникает  в   покое,  особенно  во   второй половине ночи и ближе к утру, и уменьшаются при движениях и упражнениях;
⦁ болезненность и напряжение мышц спины, уменьшение объёма движений в позвоночнике.

По мере прогрессирования заболевания:
⦁ усиливается болевой    синдром,    распространяется    на     весь позвоночник;
⦁ появление болей   и   снижение   подвижности   в   тазобедренных суставах;
⦁ визуально обращает на себя внимание выраженное дугообразное искривление позвоночника.

В дальнейшем происходит срастание межпозвонковых суставов:
⦁ происходит ограничение роста грудной клетки;
⦁ резкое снижение роста человека;
⦁ невозможность смотреть перед собой.

Диагностика.
Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Пациенту с подозрением на болезнь Бехтерева проводится рентгенологическое исследование позвоночника, тазовых костей; МРТ и КТ позвоночника. По результатам общего анализа крови выявляется повышение СОЭ. В сомнительных случаях выполняется специальный анализ для  выявления антигена HLA-В27.
Болезнь Бехтерева необходимо дифференцировать от заболеваний позвоночника дегенеративного характера. Болезнь Бехтерева чаще поражает молодых мужчин, в то время как ДДЗП обычно развиваются в старшем возрасте. Боли при болезни Бехтерева усиливаются утром и в покое. Для ДДЗП характерно усиление болей по вечерам и после физической нагрузки. СОЭ при ДДЗП не повышается, специфические изменения на рентгенограмме позвоночника не выявляются.

Лечение.
На данный момент не существует терапии, которая бы полностью остановила течение заболевания. Как правило, лечение направлено  на  снижение интенсивности симптомов и замедлению прогрессирования заболевания. Большинство пациентов с болезнью Бехтерева не нуждаются в хирургическом лечении. Однако некоторые пациенты страдают тяжелой формой заболевания, у них со временем нарастает значительная деформация позвоночника, нарушается баланс позвоночника. Иногда деформация достигает таких масштабов, что пациент не может смотреть перед собой, нормально открывать рот, так как его подбородок находится «на груди». Часто больные не могут нормально ходить и даже лежать в постели. Часто деформация сопровождается выраженной болевой симптоматикой за счет сдавления нервов и спинного мозга деформированным позвоночником.

Хирургическое лечение:
⦁ декомпрессия невральных структур. Расширение позвоночного канала, в котором располагается спинной мозг, осуществляется за счет ламинэктомии, т.е. удалении задней части позвонка (дуги). За счет увеличения отверстий, через которые выходят нервные корешки осуществляется декомпрессия невральных структур (фораминотомия);
⦁ коррекция деформации   за   счет   остеотомии   проводится   под контролем интраоперационного нейромониторинга;
⦁ сохранение скорректированного положения позвоночника путем фиксации позвонков специальными имплантатами и за счет создания заднего костного блока с помощью костного трансплантата.

Рис.10 Рентгенография позвоночника больного с анкилозирующим спондилитом в полный рост в боковой проекции до и после оперативного лечения.

Причем именно деформации позвоночника на фоне стойкой ремиссии онкологического заболевания существенно снижают качество жизни больных. Сегодня проводится работа по накоплению опыта, анализу эффективности и определению тактики лечения данных пациентов. Важно найти оптимальное сочетания степени травматичности вмешательства и его достаточной эффективности, чтобы, с одной стороны, помочь больному, а с другой – не нарушить стабильность онкологического процесса.

Рис.11 Ренгенография позвоночника в полный рост, до и после лечения деформации на фоне онкологического процесса (плазмоцитома, состояние после комплексного лечения).

Данное направление является по сути инновационным. Первые результаты были представлены в этом году мировому сообществу и встречены с огромным интересом. Стоит отметить, что подобных работ на таком клиническом материале в мире пока не отмечено.